Meningeom

 

Klinik:

37-jähriger Patient mit Schmerzen der rechten Gesichtshälfte und einer Hörminderung des rechten Ohrs seit 2 Monaten.

Untersuchung/Befund:

Es zeigt sich eine ausgedehnte Raumforderung des Kleinhirnbrückenwinkels rechts mit einem sogenannten "dural tail sign" (Bild 10-1, Pfeil). Die Raumforderung zeigt ein Wachstum nach intrameatal rechts (Bild 10-2, Pfeil) und entlang des Foramen ovale (Bild 10-3, Pfeil). Es zeigt sich ein ausgeprägtes verdrängendes Wachstum ohne Perifokalödem (Bild 10-4). Insgesamt passt dieses Bild zu einem Meningiom.

Beurteilung:

Typisches Bild eines Meningioms

Epidemiologie

Meningiome treten häufiger bei Frauen auf, mit einem Verhältnis von 2:1 intrakraniell und 4:1 an der Wirbelsäule. Atypische und bösartige Meningiome sind bei Männern etwas häufiger anzutreffen. Sie sind bei Patienten vor dem 40. Lebensjahr selten. Bei jüngeren Patient:innen besteht differentialdiagnostisch der Verdacht auf Neurofibromatose Typ 2.

Pathologie/Labor:

Man geht davon aus, dass Meningeome aus Meningozyten oder Arachnoidalkappenzellen entstehen, die ihrerseits aus pluripotenten mesenchymalen Vorläuferzellen hervorgehen, was die ungewöhnliche Lage der primären extraduralen Tumoren erklärt.

Obwohl die Mehrzahl der Tumoren sporadisch auftritt, werden sie auch bei vorangegangener kranialer Bestrahlung und natürlich bei Patienten mit Neurofibromatose Typ II (Merlin-Gen auf Chromosom 22) beobachtet. Außerdem reagieren Meningiome empfindlich auf Östrogen und Progesteron und können während der Schwangerschaft wachsen.

Im Gegensatz zu anderen Tumoren wurden die Begriffe "atypisch" und "anaplastisch"/"maligne" als histologische Subtypen mit Grad 2 bzw. Grad 3 beibehalten.

Ansonsten werden Meningeome auf der Grundlage histologischer Merkmale (z. B. Mitoseindex), einiger histologischer Subtypen (z. B. chordoide Meningeome und klarzellige Meningeome) und molekularer Merkmale (siehe unten) in Grade 1 bis 3 eingeteilt.

In der 5. Auflage (2021) der WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren werden insgesamt 15 Subtypen von Meningeomen unterschieden:

  1. Angiomatöses Meningeom
  2. Atypisches Meningiom: Grad 2
  3. Anaplastisches (bösartiges) Meningeom: Grad 3
  4. Chordoides Meningeom: Grad 2
  5. Klarzelliges Meningeom: Grad 2
  6. Faseriges Meningeom (7%)
  7. Lymphoplasmazytose-reiches Meningiom
  8. Meningotheliales Meningiom (17%)
  9. Metaplastisches Meningiom
  10. Mikrozystisches Meningeom
  11. Papilläres Meningiom: in der Regel aggressiveres Verhalten
  12. Psammomatöses Meningeom
  13. Rhabdoides Meningiom: in der Regel aggressiveres Verhalten
  14. Sekretorisches Meningeom
  15. Übergangsmeningeom (40%): gemischte Histologie, die typischerweise meningotheliale und fibröse Komponenten enthält

 

Zunehmend werden molekulare Marker in die Diagnose und Einstufung von Meningiom-Subtypen einbezogen, die bei der Differenzierung helfen können:

  • SMARCE1-Mutationen: klarzelliger Subtyp
  • BAP1-Mutationen: papilläre und rhabdoide Subtypen
  • KLF4/TRAF7-Mutationen: sekretorischer Subtyp
  • TERT-Promotor-Mutation: Grad 3
  • homozygote Deletion von CDKN2A/B: Grad 3
  • H3K27me3-Verlust der Kernexpression: schlechtere Prognose
  • Methylom-Profilierung: prognostische Subtypisierung

 

Radiologisch „typische“ Merkmale:

  • Liquorspaltzeichen, das nicht spezifisch für Meningiome ist, aber dazu beiträgt, die Masse als extraaxial einzustufen; ein Verlust dieses Zeichens kann bei Grad II und Grad III beobachtet werden, was auf eine Invasion des Hirnparenchyms hindeuten kann
  • „Dural tail sign“ ist in 60-72 % zu sehen (cave: ein dural tail sign kann auch bei anderen Pathologien vorkommen!)
  • „Sun burst-“ oder „spoke wheel-sign“ der Gefäße
  • Buckling-sign in der weißen Substanz
  • Arterienverengung: typischerweise bei Meningiomen, die Arterien umschließen / nützliches Zeichen bei parasellären Tumoren, um ein Meningiom von einem Hypophysenadenom zu unterscheiden; letzteres verengt die Gefäße in der Regel nicht

 

Therapie/Prognose:

Die Behandlung erfolgt in der Regel durch chirurgische Resektion. Wenn nur eine unvollständige Resektion möglich ist (insbesondere an der Schädelbasis), kann eine externe Strahlentherapie (oder sogar Brachytherapie) eingesetzt werde. Die Bestrahlung verbessert nachweislich die lokale Behandlung und verlängert die Gesamtüberlebenszeit.

Keine weit verbreitete chemotherapeutische/systemische Therapie hat sich als wirksam erwiesen, obwohl einige mTOR-Inhibitoren und antiangiogene Behandlungen vielversprechend erscheinen.

Der Simpson-Grad korreliert den Grad der Vollständigkeit der chirurgischen Resektion mit der symptomatischen Rezidivrate, die ebenfalls je nach Grad und Dauer der Nachbeobachtung variiert. Eine metastatische Erkrankung ist extrem selten.

 

Differentialdiagnose:

Zu den wichtigsten zu berücksichtigenden duralen Massen gehören:

  1. solitäre fibröse Tumore der Dura aggressiver, oft Knochen zerstörend/ ausgedehnte periphere Vaskularität/stärkere Mikrolobulation
  2. Durale Metastasen (z. B. Brustkrebs)

 

Lokalisation abhängige Differentialdiagnosen können sein:

  1. Kleinhirn-Pontin-Winkel: Akustisches Schwannom
  2. Hypophysenregion: Hypophysenmakroadenom/Kraniopharyngiom
  3. Schädelbasis: hypertrophe Pachymeningitis/extramedulläre Hämatopoese/ Chondrosarkom/ Chordom

 

Differentialdiagnose einer Hyperostose:

  1. Paget-Krankheit
  2. Fibröse Dysplasie
  3. Osteoblastische Metastasen (z. B. Prostata- und Mammakarzinom)

 

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Aufnahme 1

Aufnahme 2

Aufnahme 3

Aufnahme 4