IPMN

Klinik:

Ein 68-jähriger Patient kommt aufgrund eines starken Gewichtsverlusts und abdominellen Schmerzen zur weiteren Abklärung und zum Ausschluss einer Tumormanifestation.

Untersuchung/Befund:

Durchführung einer kontrastmittelgestützten CT-Untersuchung des Abdomens in arterieller und venöser Kontrastmittelphase. Neben einer reizlosen Cholezystholithiasis zeigt sich ein massiv erweiterter D. pancreaticus bis zur Papille und diffuse zystische Pankreasläsionen, teils mit Verkalkungen (Bild 4 und 5) mit dem Hauptbefund im Pankreasschwanz angrenzend an die linke Nebenniere; kein Nachweis solider Anteile (Bild 1). Zusätzlich wurden mehrere kalkdichte Konkremente im Pankreas nachgewiesen, die sich vorwiegend im Bereich des Caput befinden. Keine Lymphadenopathie. Keine metastasensuspekten Herdsetzungen. Als weitere Nebenbefunde wurden eine parenchymverschmälerte Niere rechts und der V.a. auf ein Nebennierenadenom geäußert.

Beurteilung:

Verdacht auf eine intrapankreatische muzinöse Neoplasie (IPMN) vom Hauptgangtyp. Auch die intra- und extrahepatischen Gallenwege zeigen sich deutlich dilatiert (Bild 2 und 3).

Epidemiologie

Diese Tumoren werden am häufigsten bei älteren Patienten im Alter von 50-60 Jahren festgestellt und werden daher im anglo-amerikanischen auch umgangssprachlich als "Grandfather's-Läsion" bezeichnet. Der Hauptgangs IPMN scheint im Durchschnitt früher aufzutreten als der Seitengangs IPMN. Die Geschlechterverteilung ist in etwa ausgewogen mit einer geringen Männerdominanz.

Pathologie/Labor:

Intraduktale papilläre Schleimhautneoplasien gehören zu einer Reihe von Schleimhauttumoren der Bauchspeicheldrüse und können sowohl histologisch als auch hinsichtlich ihres makroskopischen Erscheinungsbildes weiter unterteilt werden. Es handelt sich um seltene duktale Epitheltumoren, die etwa 10-15 % der zystischen Pankreasneoplasien ausmachen.

Bei Patienten ohne Pankreatitis werden abnorme (entweder erhöhte oder erniedrigte) Bauchspeicheldrüsen-Enzyme (Amylase/Lipase) mit malignen IPMN in Verbindung gebracht, wobei die Erhöhung dieser Marker ein Zeichen für Invasivität darstellen können.

Therapie/Prognose:

Obwohl sie im Allgemeinen indolent sind, kommt es zu einer bösartigen Entartung mit direkter Invasion in benachbarte Organe oder, was noch häufiger vorkommt, einer Dissemination in die Bauchhöhle (Pseudomyxoma peritonei).

Die aktuellen Konsenskriterien empfehlen die Resektion von IPMN im Hauptgang und eine unterschiedliche Behandlung von IPMN in den Seitengängen, die je nach Risikostigma und z. T. radiologischen Merkmalen von der Resektion bis zur engmaschiges Monitoring reicht (Fukuoka-Leitlinien / Tanaka-Kriterien). Die Komorbiditäten und Wünsche des Patienten haben eindeutig einen großen Einfluss auf die Entscheidung zur Operation.

Liegt die Läsion proximal (entweder segmentaler Hauptgang oder Seitengangstyp), kann ein Whipple-Verfahren durchgeführt werden. Liegt sie distal, reicht eine partielle Pankreatektomie aus. Die vollständige Resektion ist kurativ.

Differentialdiagnose:

1. Chronische Pankreatitis

aufgrund des dilatierten Ductus schwer vom Hauptgang i.R. der chronischen Veränderung schwer zu unterscheiden

1. Muzinöses Zystadenom/Zystadenokarzinom

sollte nicht mit dem Hauptpankreasgang kommunizieren

1. Seröses Zystadenom

sollte nicht mit dem Hauptpankreasgang in Verbindung stehen, können jedoch dem mikrozystischen Nebengangs IPMN ähneln. 30-40% haben eine zentrale Verkalkung.

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